孙基栋医生的科普号

疾病简介由于面肌痉挛的 初期症状为眼睑跳动民间又有“左眼跳财右眼跳灾”之称所以一般不会引起人们的重视经过一段时间发展成为面肌痉挛连动到嘴角严重的连带颈部面 肌痉挛可以分为两种一种是原发性面肌痉挛一种是继发性面肌痉挛即面瘫后遗症产生的面肌痉挛两种类型可以从症状上区分出来原发型的面肌痉挛在静 止状态下也可发生痉挛数分钟后缓解不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛只在做眨眼抬眉等动作产生疾病病因血管因素年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤目前已知大约有%～%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前 下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主而小脑上动脉SCA）较少见SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处走行较为恒定而PICA和 AICA则相对变异较大因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS且上述血管可两者同时对面神经形成压迫这在一 定程度上影响到HFS手术的预后非血管因素桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变如肉芽肿肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS；②占位对面神经的直接压迫；③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形脑膜瘤 动脉瘤等另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFSHirano报道一例小脑血肿的患者其首 发症状为HFS在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿 偶可发生HFS其他因素面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生 HFS而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变其肌电图可表现为类似 HFS的改变Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS尚需进一 步的探讨遗传因素此外HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化家族性HFS迄今仅有几例报道其机理尚不明了推测可能与遗传有关临床表现原发性面肌痉挛多 数在中年以后发病女性较多病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌口角肌肉的抽搐最易为人注意严重者甚至 可累及同侧的颈阔肌但额肌较少累及抽搐的程度轻重不等为阵发性快速不规律的抽搐初起抽搐较轻持续仅几秒以后逐渐处长可灰数分钟或更长而 间歇时间逐渐缩短抽搐逐渐频繁加重严重者呈强直性致同侧眼不能睁开口角向同侧歪斜无法说话常因疲倦精神紧张自主运动而加剧但不能自行模 仿或控制其发作一次抽搐短则数秒长至十余分钟间歇期长短不定病人感到心烦意乱无法工作或学习严重影响着病人的身心健康入眠后多数抽搐停止 双侧面肌痉挛者甚少见若有往往是两侧先后起病多一侧抽搐停止后另一侧再发作而且抽搐一侧轻另一侧轻重双侧同时发病同时抽搐者未见报道少数 病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛个别病例可伴有同侧头痛耳鸣按Cohen等制定的痉挛强度分级级：无痉挛；级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；级：眼睑面肌自发轻微颤动无功能障碍；级：痉挛明显有轻微功能障碍；级：严重痉挛和功能障碍如病人因不能持续睁眼而无法看书独自行走困难神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外无其他阳性体征少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪[]治疗方法药物治疗除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外一般中枢镇静药抑制剂和激素等均无显著疗效中医针灸面肌痉挛最好不要针灸因为此病本身就怕刺激有时针灸反而会加重病情有的人当时见效日后复发起来反而会厉害另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制而且长期服用副作用也很大依赖性也比较强可以服些BB但收效甚微注射肉毒毒素在一定程度上可控制面肌痉挛一般打一针最长能控制一年长时间注射会产生抗药性而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫所以当时打完面肌痉挛会控制但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状手术治疗）面神经干压榨和分支切断术在局麻下于茎乳孔下切口找出神经主干用血管钳压榨神经干压榨力量应适当控制轻则将于 短期内复发重则遗留永久性面瘫如将远侧分支找出在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支进行选择性切断效果虽较压榨术好但术后仍要发生轻度面 瘫～年后亦有复发现已很少采用）面神经减压术即将面神经出颅之骨管磨开减压系年首先由Proud所采用在局麻下凿开乳突用电 钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去纵行切开神经鞘膜使神经纤维得以减压年Pulec认为单纯乳突内减压范围太小应同时将内听道顶部和 迷路段全部磨开减压手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象但手术后确实有些病人得到治愈 年Cawthorne曾报告例手术并未发现任何异常减压术较复杂尤其全段减压术不仅难度大而且有一定危险所谓疗效是否因手术中创伤面 神所致并非减压之效也值得商榷）面神经垂直段梳理术Scoville(年）采用将垂直段面神经骨管磨开后用纤刀将垂直段纵行剖开cm并在其间隔以硅胶薄膜其目的是切断交叉的神经纤维以减少异常冲动传导缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度）微血管减压术年美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛是目前国际上神经外科常 用的根治HFS的方法具体方法是：全身麻醉下采用耳后发际内直切口术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系仔细寻找压迫面神经 的血管袢确认责任血管（即压迫面神经致临床症状的血管）后松解此处的蛛网膜小梁与神经血管的粘连确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的 Teflon垫片如果术中发现明确责任血管则对可能压迫神经的血管进行处理实行减压术[]护理术前护理）术前准备除神经外科术前常规准备外还需做好电测听核磁血管造影（MRA）等检查认真评估面肌痉挛发生的频率强度和持续时间为术后的护理观察提供对比）心理护理： HFS虽无生命危险但不自主的面容严重妨碍患者的社交生活和心理健康甚至对一些年轻患者的婚姻就业等带来不利影响加上病程迁延辗转求医经受了 反复的药物治疗甚至肉毒素注射治疗使部分患者长期处于精神高度紧张和情绪烦躁状态对手术效果存在疑虑渴望诉说被理解和关心因此患者入院后我 们在详细了解病史的同时耐心听取其倾诉对患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不顺心给予理解同情和安慰并引导其宣泄同时详细解释手术目的方法效 果以及术后注意事项使患者增强信心处于治疗的最佳状态术后护理）一般护理：术后h去枕平卧密切观察有无活动性出血以及生命体征瞳孔肢体活动语言的改变术后护士要详细了解术中的情况做到心中有数有 异常及时报告医生给予相应处理术后h持续低流量吸氧以预防切口周围脑组织水肿注意有无脑干受损的症状观察有无剧烈头痛频繁呕吐脉搏缓 慢血压升高等颅内压增高症状警惕颅内继发性出血的发生术后h禁食水之后由流食过渡为易消化高热量高维生素高蛋白饮食若出现短暂性面目 麻木食物不宜过硬过冷或过热以免损伤口腔黏膜）手术后疗效的观察患者清醒后及时评估面肌痉挛的频率强度及持续时间并记录面肌痉挛停 止抽搐的时间面肌痉挛严重的患者术后即可见到患侧眼裂较术前增大此乃病因解除后原先紧张的面肌松弛所致而非面神经损伤所致是手术成功的第一征 兆但术后即刻无效并不意味着治疗无效MVD术虽然解除了血管压迫但面神经根髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成术后疗 效的观察应持续随访个月以上

病因研究表明，面肌痉挛的病因大致可分为两类：1，血管因素目前已知大约有80%～90%的面肌痉挛是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明在导致面肌痉挛的血管因素中以小脑前下动脉及小脑后下动脉为主，而小脑上动脉次之。这是因为小脑上动脉起自于基底动脉与大脑后动脉交界处，位置较高，走行最为恒定。而小脑后下动脉和小脑前下动脉则相对变异较大，因而容易形成血管襻或异位压迫到面神经。另外迷路上动脉及其它变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫而导致面肌痉挛。以往认为面肌痉挛是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年的研究表明单一静脉血管压迫面神经时亦可导致面肌痉挛。且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫。2，非血管因素桥脑小脑角的非血管占位性病变如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生面肌痉挛。其原因可能是由于（1）占位导致正常血管的移位。（2）占位对面神经的直接压迫。（3）占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致面肌痉挛。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的面肌痉挛。在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是引起面肌痉挛的主要原因之一。3高危人群任何人均可发病，但以中老年居多，女性多见。高血压人群中发病率较高。面肌痉挛的鉴别——面肌连带运动面肌痉挛症状中最容易混淆的当属面肌连带运动，是由于神经纤维的“短路”损伤造成的。打个比方就象家庭电源控制系统短路了，一开厨房灯，厕所灯也跟着亮了。反之亦然。但是“短路”的原因可以是动脉血管的压迫，也可以是病毒性面神经炎的后遗症。病因的不同决定了治疗方法的差异。

面肌痉挛，又称面肌抽搐，主要表现为面神经支配肌肉的发作性、非随意性抽搐，最常累及眼睑（眼皮跳），也可累及面颊、口角肌肉，发作严重时患侧眼裂缩小，口角受牵拉歪斜。常在疲劳或紧张时出现，安静和入睡时常常减轻或消失。面肌痉挛可分为原发性和继发性两种类型。原发性面肌痉挛占绝大多数。原发性面肌痉挛绝大多数是由于面神经出脑干段受到异常行走的血管压迫所致。继发性面肌痉挛比较少见，可以由于桥脑小脑角区的肿瘤、血管瘤、囊肿、外伤，或者由于脑干脑炎、延髓空洞症、面神经炎后遗症等病变所致。常常伴有其他颅神经受损症状。面肌痉挛的常用治疗方法有下列三种：1.药物常用卡马西平、氯硝西泮、巴氯芬、镇静药，但是大多数情况下疗效不佳。2.肉毒素注射肉毒素注射只能获得短期疗效，一般3～6个月复发，需反复注射，部分患者反复注射后效果逐渐减退，并可出现眼睑下垂、鼻唇沟变浅、口角下垂等症状。3.微血管减压术微血管减压术是目前国际上公认的治疗原发性面肌痉挛的首选方法，术后有效率达98%左右，复发率5%左右。手术在显微镜下进行，只需在乳突后做一直径约2.5~3cm的小骨窗，找到压迫面神经的血管后，将相关血管与神经分开，并在两者间垫入适当的材料即可。手术的安全系数较高，绝大多数患者术后可以恢复如正常人，但很少数的患者会发生不同程度的面瘫、耳鸣、听力减退、感染、出血等并发症，死亡率很低或接近于零，约在0.5%以下。综上所述，面神经微血管减压术是目前能够根治原发性面肌痉挛的唯一方法，疗效好，安全系数高，绝大多数患者可获得治愈。但是对于有严重的心、肝、肺、肾等器质性疾病或有其他手术禁忌症的患者还是建议采用肉毒素注射疗法。

面肌痉挛患者在患病期间应注意：1、多食新鲜蔬菜，水果，粗粮，豆类，鱼类。2、平时心情保持愉悦，轻松，劳逸适度，充足睡眠。3、减少外界刺激，如：电视、电脑、紫外线等。4、患者应注意勿用冷水洗脸，遇风、雨寒冷时，注意头面部保暖。5、适当增加维生素B族的摄入。家庭护理如果针对性地服用一些修复再生面神经的药物，3个月左右应该能明显改善你的症状。患者还应注意避免受风，空调或风扇不能直接对着脸吹；不能长期处于疲劳状态。一旦感到面部不适，应及时休息恢复，多食富含维生素B的新鲜蔬菜和水果（如香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄）。饮食保健多食富含维生素B的新鲜蔬菜和水果（如香菜、番茄、冬瓜、黄瓜、木瓜、苹果、菠萝、梨、桃、西瓜、杏、柿子、葡萄）

中医认为,面肌痉挛发病多因人体正气不足,脉络空虚,腠理不固,风邪挟痰入中面部阳明少阳之经,致使颜面肌腠经络痹阻,气血运行不利,肌肉筋脉失于濡养,故致面肌拘急弛纵。因此,其形成以虚、风、痰、血瘀四者为基本病理基础,正气虚为病之本,风、痰、瘀为病之标。面肌痉挛的病机初起系颜面经络空虚,风邪乘虚而入,正邪相搏,邪气横窜颜面经络,气机不畅,经络痹阻以致面肌抽搐痉挛。有的邪气入侵日久,治疗失当,津液不行,壅为痰浊,痰瘀搏结久治不愈,形成正虚邪实,虚实夹杂之顽疾。故治疗本病的基本大法是祛风化痰,活血通络,补虚益气。中药配和针灸按摩可缓解病情，具体要检查后对症施治。从西医的角度说，中医中药可增强神经活性，缓解症状。

1967年，美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛。具体方法是：在患侧耳后钻开1.5～2.0厘米直径大小骨孔，在显微镜下暴露面神经根部，找到压迫面神经根部的血管后将其游离，用Teflon棉将压迫血管从神经上垫开，消除了引起面肌痉挛的病因，面肌痉挛会立即或逐步停止。从20世纪80年代开始，在国际上这种手术方法已成为治疗面肌痉挛的首选方法，到目前为止，全世界已有超过5万名面肌痉挛患者接受了手术治疗。世界上总体治愈率在82％～99％间，复发率仅在1~5％左右。国内左焕琮教授团队（现清华大学玉泉医院，原中日友好医院）于1984年最早开展此项手术，历经20余年的发展完善，治愈率达到98%，并发症率为1-2%。预后本病为可根治疾病，手术为唯一根治手段，虽有全麻和神外手术风险，但疗效显著，找有经验的医院和医生治疗可保有效安全，预后佳

目前常采用的三类治疗方法：1，口服中西药物，针灸，按摩，理疗等进行标治，缓解症状；2肉毒素神经阻滞治疗，疗效为3-6个月，可重复，多次治疗可致永久性面瘫；3微血管减压术，病因根治方法，效果好，风险高，各医院及医生之间水平差距大。外科手术治疗是一种针对病因的根治疗法，条件允许的情况下，应作为首选。轻度面肌痉挛,尽量避免紧张、激动、生气、兴奋等。治疗可以分为中医和西医。中医用汤药和针灸，多可缓解，但不能根治。西医治疗方面，病情轻时，可试用药物治疗。药物包括：氯硝安定、安坦、碳酸锂、巴氯芬、左旋多巴、氟哌啶醇、苯妥英钠等。具体服用方法如：卡马西平，每天600mg左右，分3次口服，或苯妥英钠，每天300mg左右，分3次口服，或氯硝安定，0.5－1mg，每日3次，对部分病人可能有效，但需持续用药，停药后可以复发。需要短期临时疗效时，可选用A型肉毒毒素局部注射治疗。A型肉毒毒素注射治疗方法是在病变的肌肉内注射极小量的A型肉毒毒素，多数病人症状可明显改善，疗效平均持续3个月至半年左右，复发后重复注射可再次有效。但多次重复注射或剂量不当可引起永久性外周型面瘫

症状学为面部肌肉难以自控的异常抽动，肌肉抽动大多数限于一侧，常先发生于下眼睑，类似“眼皮跳”，逐渐由上向下可波及到口角、上下唇、面颊部，扩展到半侧面肌，症状严重者同侧的颈部肌肉也出现抽搐。如细致观察可见单束肌肉或多束肌肉快速频繁收缩。这种不自主痉挛自己不能控制，咀嚼、瞬目或随意的表情动作可引起面肌抽搐发作，情绪激动、或阅读时间过长等因素可诱发或使病情加重。表现为眼睑紧闭口角歪斜一般每次发作数秒钟至数分钟，间歇期长短不定一切如常人。发作时患者心烦意乱视物不清偶有面部酸痛鼻塞和头痛者一般睡眠中不发作但也有11%的病人于睡中仍照常抽动影响睡觉发作越来越频繁严重影响生活和工作病久后肌力逐渐减弱到晚期可发展到半侧面瘫个别面肌抽搐可伴发三叉神经痛；此外，某些患者还可伴有患侧耳鸣、听力下降等。疾病分型根据病因可分为原发性和继发性两种。继发性三叉神经痛是指具有临床症状，同时还有明显的器质性和/或功能性病变；而原发性是指应用各种检查未发现相关病变者。诊断要点该病主要依靠典型的临床表现做出症状学诊断。并且依靠神经系统检查和相关影像学检查做鉴别诊断。化验检查应常规进行脑电图肌电图检查必要时还应进行乳突颅骨X线摄片头颅CT及MRI检查以排除乳突及颅骨疾患近年来，MRI相关的一些特殊检查如MRTA以及立体成像技术，可提供血管神经关系的影像，但仍然要依靠术中所见才能确诊。鉴别诊断1．继发性面肌痉挛桥小脑角肿瘤或炎症、桥脑肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤等均可出现面肌痉挛，但往往伴有其他颅神经或长束受损的表现。例如，同侧的面痛及面部感觉减退，听力障碍，对侧或四肢肌力减退等，面肌痉挛仅仅是其症状之一，不难鉴别。2．癔症性眼睑痉挛常见于中年以上女性病人，多系两侧性，仅仅局限于眼睑肌的痉挛，而颜面下部的面肌并不累及。3．习惯面肌抽搐常见于儿童及青壮年，为短暂的强迫性面肌运动，常为两侧性。癔症性眼睑痉挛与习惯性面肌抽搐的肌电图与脑电图均属正常，在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时产生的一样。4．三叉神经痛为面部阵发性短暂的剧烈疼痛，疼痛严重时可伴有面部肌肉抽搐。虽然原发性面肌抽搐发展至严重时，抽搐时间较久亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈，因此不难区别。5．舞蹈症与手足徐动症可有面肌的不自主抽动，但均为两侧性的，均伴有四肢类似的不自主运动，可以鉴别。

概述面肌痉挛，俗称面抽，表现为阵发性一侧面肌不自主抽动，开始多起于上、下眼睑，逐渐向面颊及整个半侧面部发展，逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。多在中年起病，女性多见。发展到最后时多为面瘫，但合并面肌抽动痉挛。

早期中医调临时卡马顶根治减压术不行再毁损《解读》1先讲病因分布：病因不清楚，无法做到针对性有效治疗。三叉神经痛的病因排序，70-80%为血管压迫损伤三叉神经引起疼痛，其余20%多的患者为肿瘤继发，神经炎症损伤（病毒性和免疫性），异常结构卡压神经（脑膜，神经膜）。2再讲对应治疗：血管压迫型---神经减压术解除血管压迫；肿瘤继发型---肿瘤切除术+神经减压术；炎症损伤型---中医调理，神经营养，毁损术；异常卡压型---神经减压术。3早期中医调：典型发作的三叉神经痛初起的时候，病因可以是任何一种，是致病损伤因素和自身修复抵抗因素的天平失去平衡的结果。传统的中医以人身的整体调理为特色，既可以减弱致病损伤因素，又可以增强自身修复抵抗力，理论上有痊愈的可能。尤其是炎症损伤型三叉神经痛通过中医调理和神经营养辅助在第一年内都有自愈的机会。但一年以上的各型三叉神经痛基本上都失去自愈的可能。4临时卡马顶：卡马西平是三叉神经痛的特效药，但是只能止痛，不能治愈。对93%以上的患者有效。国产的100mg一片，进口的得理多200mg一片。但对卡马西平过敏的患者不能服用，而且卡马西平对肝脏、肾脏、造血系统有毒性，服用后每两到三个月要定期到医院做血液检查。并且卡马西平有耐药现象，要达到相同的止痛效果，药量随时间必须不断增加，所以药物头晕，困倦的副作用会逐渐加重，直至不能耐受。5根治减压术：神经减压术适用于根治各种物理性卡压因素造成的三叉神经痛，最大的优点是病因根治，保全神经功能和不易复发。微创锁孔手术的并发症风险在此术式经验600例以上的医生手下应该在2%以下。手术的适应症主要是受到全麻风险的限制。总费用在一万六七千元，住院8天。6不行再毁损：不能或不愿接受减压术的患者可以选择神经支/干/节的毁损术式，具体有外周神经撕脱术；神经根的伽马射线聚焦烧灼；三叉神经半月节的毁损包括射频热灼，球囊压迫，酒精、甘油等的化学试剂损毁等。优点是相比手术安全性高，缺点是易复发和遗留永久性脸部、口腔和舌头的麻木。